* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

гИПОМОРфОЗ заболевание, проявляющееся в повышенном содержании в крови человека аминокислоты фенилаланина. К Г. оносятся также такие генетические нарушения, как фенилкетонурия ( phenylketonuria, PKU) и недостаточность тетрагидробиоптерина (tetrahydrobiopterin deficiency, BH4). Фенилкетонурия встречается чаще, чем недостаточность тетрагидробиоптерина. Высокое содержание фенилаланина является токсичным для нервных клеток, приводя, в конечном счете, к повреждению головного мозга. У больных наблюдается задержка умственного развития, эпилептоидные приступы и нарушения поведения. В 98% случаев причиной высокого содержания фенилаланина является пониженная или полное отсутствие активности фермента фенилаланиндегидроксилазы из-за мутаций в генах GCH1, PAH, PCBD1, PTS и QDPR, наследуемых по типу аутосомных рецессивных мутаций. гиперхимера * гіперхімера * hyperchimaera – химера, генетически различающиеся компоненты которой расположены мозаично. У Г. растений клетки и ткани с разным генотипом настолько интенсивно смешаны, что между ними может происходить обмен веществ, а побеги производят впечатление гибридных (в этом случае рекомендовалось отказываться от термина «Г.». гиперхромный сдвиг, г. эффект, гиперхромизм * гіперхромны зрух, г. эфект, гіперхрамізм * hyperchromic effect or h. shift or hyperchromiсity – рост оптической плотности за счет увеличения адсорбции УФ в растворе двунитчатой ДНК по мере повышения температуры, в результате щелочной обработки или действия др. факторов. Такой Г. с. вызывается термическим движением двойной спирали ДНК с разрушением водородных связей между комплементарными парами оснований и образованием однонитчатых нуклеотидных цепей, адсорбирующих УФ-свет (длина волны 260 нм) значительно сильнее, чем дуплексные молекулы. Г. с. наблюдается и тогда, когда, наоборот, происходит формирование дуплексной ДНК из однонитчатых цепей. 303 гиперчувствительные сайты к действию ДНКазы-1 * гіперадчувальныя сайты да ўплыву ДНКазы-1 * hypersensible to DNA-1 effect sites – небольшая область хроматина, определяемая по ее повышенной чувствительности к ДНКазе-1 и др. нуклеазам. Возможно, не содержит нуклеосом. гипогенез * гіпагенез * hypogenesis – эволюционно закрепленное недоразвитие организма, в результате чего его жизнь и размножение происходят в личиночных фазах или у него сохраняются ювенильные особенности (напр., аксолотль – это размножающаяся личинка амфибии амбистомы). В эволюции Г. – форма катагенеза (см. Катаморфоз). гипоксантин, 6-гидроксипурин * гіпаксантын, 6-гідраксіпурын * hypoxanthine – продукт аэробных превращений пуриновых оснований (см. Пурин) в живых клетках. Г. иногда входит в состав тРНК (см. РНК транспортная), может окисляться в ксантин, а затем в мочевую кислоту. гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза, ггфТ * гіпаксантын-гуанін-фосфарыбазілтрансфераза, ггфТ * hypoxanthine-guanine-phosphorybozyl transferase or hPRT – фермент, катализирующий перенос фосфорибозила из молекулы 5-фосфорибозил-1-пирофосфата в позиции 9 гипоксантина и гуанина, образуя, соответственно, инозинмонофосфат и гуанозинмонофосфат. Мутация в гене, кодирующем ГГФТ, приводит к уменьшению продуцирования фермента и развитию наследственного синдрома Леша-Нихана (см. Леша-Нихана синдром). гипоморф * гіпаморф * hypomorph – любой аллель, уровень экспрессии которого меньше, чем нормального (дикого типа). Мутантный аллель может кодировать образование нестабильного фермента, а также фермента, который функционирует нормально, но с более медленным протеканием реакции. В последнем случае блокирование гена дикого типа частично, и такой ген называют иногда «текущим». гипоморфоз * гіпамарфоз * hypomorphosis – 1. Упрощение организации, т. е. утеря