* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

723 EPICAATHUS 724 E . b. обусловлена нарушениями со стороны з а р о д ы ш е в о й п л а з м ы , п р и чем г л а в н у ю р о л ь и г р а е т п о в и д и м о м у в р о ж д е н н а я «недостаточ­ ность» э л а с т и ч е с к о й т к а н и в в е р х н и х с л о я х д е р м ы ; н а в т о р о м месте с т о я т т р о ф о н е в р о т и ч е с к и е и т о к с и ч е с к и е (в ш и р о к о м смысле) м о ­ менты, и г р а ю щ и е п е р в о с т е п е н н у ю р о л ь в тех р е д к и х с л у ч а я х Е . b . , к-рые н а ч и н а ю т с я п о з ­ ж е о б ы ч н о г о (так H a 3 . E . b . a c q u i s i t a ) . — П а т. а н а т о м и я . П у з ы р и п р и Е . Ь . лежат не всегда о д и н а к о в о , ч а щ е о н и эпидермолитич е с к и е ( м е ж д у э п и д е р м и с о м и дермой) или а к а н т о л и т и ч е с к и е (в М а л ь п и г и е в о м с л о е ) , р е ж е с о в с е м п о в е р х н о с т н ы е кератолитичес к и е (под р о г о в ы м с л о е м ) . П о д п у з ы р е м с о ­ сочки сглажены, кровеносные и лимф, с о с у ­ ды р а с ш и р е н ы ; имеется д и ф ф у з н ы й , гл. о б р . лимфоцитарный инфильтрат. Эластическая т к а н ь отсутствует в с о с о ч к о в о м и п о д с о с о ч к о в о м с л о я х , п р и чем в о с т а ю щ и х с я п р и ди­ строфической форме атрофических участках о н а в дальнейшем не р е г е н е р и р у е т с я . — В от­ ношении п а т о г е н е з а в а ж н о , что п у ­ зыри возникают только на местах механиче­ с к о й т р а в м ы , п р и чем г л у б и н а о б р а з о в а н и я п у з ы р я з а в и с и т от интенсивности т р а в м ы , м о щ н о с т и э п и д е р м и с а и с о с о ч к о в дермы и степени н е д о р а з в и т и я э л а с т и ч е с к о й т к а н и . Термические, электрические и х и м . р а з д р а ­ ж е н и я не вызывают п у з ы р я п р и Е . Ь . М е х а ­ н и ч е с к а я т р а в м а , в и д и м о , вызывает гибель «недостаточных» э л а с т и ч е с к и х в о л о к о н в в е р ­ х н и х с л о я х д е р м ы , следствием чего я в л я е т с я р а с ш и р е н и е к р о в е н о с н ы х и лимф, с о с у д о в , в ы х о ж д е н и е к р о в и и лимфы и о б р а з о в а н и е п у з ы р я . — Е . Ь. начинается в самом раннем детстве и достигает о с о б о г о р а з в и т и я , к о г д а ребенок начинает ползать и ходить. П у з ы р и с а м о й р а з н о о б р а з н о й величины (от чечевицы д о л а д о н и ) п о я в л я ю т с я гл. о б р . н а р а з г и б а тельных п о в е р х н о с т я х к о н е ч н о с т е й , о с о б е н н о в о б л а с т и с у с т а в о в ( н а м е с т а х б о л ь ш е г о дав­ л е н и я ) [см. отд. т а б л . (ст. 1 0 7 — 1 0 8 ) , р и с . 1 и 2 ] . П у з ы р и , б. ч . п р о з р а ч н ы е , и н о г д а геморагические, возникают на клинически нормальной к о ж е , с о п р о в о ж д а ю т с я весьма малыми воспалительными и субъективными я в л е н и я м и и ч е р е з н е с к о л ь к о дней л о п а ю т с я ; п о отпадении к о р к и в д и с т р о ф и ч е с к и х с л у ­ ч а я х остается рубец. П р и Е . b . s i m p l e x ника­ к и х других болезненных явлений кроме бес­ следно п р о х о д я щ и х п у з ы р е й не бывает. П р и Е . Ь . d y s t r o p h i c a п у з ы р и бывают и н а с л и з и ­ стых; н а местах пузырей остается а т р о ф и я и ч а с т о — э п и д е р м а л ь н . к и с т ы ; к р о м е того о б ы ч ­ н о р е з к о изменены н о г т и . В л и т е р а т у р е еще нет д о с т о в е р н ы х с л у ч а е в о д н о в р е м е н н о г о с у ­ щ е с т в о в а н и я у членов о д н о й семьи Е . Ь . s i m p l e x и d y s t r o p h i c a . В то в р е м я к а к б о л ь ­ ш и н с т в о с л у ч а е в п р о с т о й ф о р м ы Е . Ь . сле­ дует д о м и н а н т н о м у типу н а с л е д о в а н и я , д и ­ строфическая ф о р м а чаще наследуется р е ­ ц е с с и в н о . — Т е ч е н и е хроническое, с воз­ р а с т о м интенсивность з а б о л е в а н и я у м е н ь ­ ш а е т с я . — П р и диференциальном д и а г н о ­ з е с д р у г и м и п у з ы р н ы м и д е р м а т о з а м и (пем­ ф и г у с , дерматит Д ю р и н г а и д р . ) следует иметь в в и д у с у щ е с т в о в а н и е б-ни с детства, локализацию пузырей и атрофий на местах, подвергающихся большему давлению (ки­ сти, стопы, локти, колени, ш е я , поясница и д р . ) , и изменения ногтей. Д л я подтвержде­ н и я травматического п р о и с х о ж д е н и я пузы­ р е й п р и Е . Ь. Сименс (Siemens) предложил с и с т е м а т и ч е с к у ю методику искусственной механической провокации пузырей.—П р о г п о з в отношении ж и з н и благоприятный, тем б о л е е , что с наступлением п о л о в о й з р е л о ­ сти п р о ц е с с ч а с т о з а т и х а е т . — Лечение б . ч . б е з р е з у л ь т а т н о ; нек-рые видели у с п е х от в л и в а н и й н е о с а л ь в а р с а н а и л и от п р и е м а в н у т р ь Ф о у л е р о в а р а с т в о р а , д р у г и е — о т опот е р а п и и . М е с т н о е лечение: д е з и н ф и ц и р у ю ­ щ и е м а з и или п р и с ы п к и н а э р о з и и . Б о л ь ш о е з н а ч е н и е имеет п р о ф и л а к т и ч е с к о е п р е д о х р а ­ нение от т р а в м . Лит.: Г о р с к и й П . , К в о п р о с у о печении e p i ­ dermolysis b u l l o s a h e r e d i t a r i a d y s t r o p h i c a , Р у с . вестн. д рматологии, т. I V , Л» 7, 1 9 2 6 ; И о р д а н А.. Случай epidermolysis b u l l o s a h e r e d i t a r i a d y s t r o p h i c a . Д е р м а т о л о г и я , т. I V , № 11—12, 1 9 1 4 ; М а ш к и л л е й с о н Л . , Материалы к учению о дистрофиче­ с к о й форме epidermolysis b u l l o s a h e r e d i t a r i a , Вене­ р о л о г и я и дерматология, 1 9 2 8 , № 1 1 ; С о б о л е в А . , D y s t r o p h i a c u t i s b u l l o s a , Р у с . вестн. дерматологии, т. I I , № 10, 192 4; С т а н и с л а в с к и й В . , К во­ п р о с у о так называемой д и с т р о ф и ч е с к о й ф о р м е epi­ dermolysis b u l l o s a h e r e d i t a r i a v e l congenita, Р у с с к и й ж у р н а л к о ж и , и вен. болезней, т. V , № 2—4, 1 9 0 3 ; K o b n e r Н . , H e r e d i t a r e Anlage zur B l a s e n b i l d u n g , Deutsche med. W o c h e n s c h r . , 1 8 8 6 , JVs 2; S a k a g u c h i Y . , U b e r die E p i d e r m o l y s i s b u l l o s a hereditaria K o b n e r , A r c h . I. Dermatologie und S y p h i l i s , B . C X X I , 1915; S i e m e n s H . , Z u r K l i n i k , H i s t o l o g i c und A t i o l o g i e der sogen. E p i d e r m o l y s i s b u l l o s a t r a u m a ­ t i c a ( B u l l o s i s m e c h a n i c a ) mit klinisch-experimentellen S t u d i e d uber die E r z e u g u n g y o n R e i b u n g s b l a s e n , i b i d . . B . C X X X I V , 1921. Л . Машкиллейсон. E P I C A N T H U S (от г р е ч . e p i — н а д и canthos—угол), вертикальная к о ж н а я складка в области внутреннего угла глазной щели, п е р е х о д я щ а я мостиком с верхнего века на нижнее и прикрывающая внутреннюю спай­ к у в е к , а в более р е з к о р а з в и т ы х с л у ч а я х — и в н у т р е н н и е трети в е к . О б р а щ е н н ы й к н а р у ­ ж и с в о б о д н ы й вогнутый к р а й с к л а д к и п р о и з ­ водит впечатление н е о б ы ч н о й в н у т р е н н е й комиссуры век, но и с т и н н а я спайка б ы ­ вает п р и этом всегда нормально образо­ в а н а . Эта а н о м а л и я развития кожных п о к р о в о в лица,обыч­ но двусторонняя, об­ наруживается в ран­ нем детстве и с дальнейшим р о с т о м о р г а ­ н и з м а м о ж е т и с ч е з н у т ь . О н а свойственна монгольской р а с е и вообще чаще встречается у лиц с п л о с к о й ф и з и о н о м и е й , с ш и р о к и м седлообразным переносьем. Одновременно с Е . н а б л ю д а ю т с я в г л а з а х и д р у г и е недостат­ к и (внутреннее с о д р у ж е с т в е н н о е к о с о г л а з и е , p t o s i s , недостаток п о д в и ж н о с т и г л а з а ) . Сле­ дует отличать Е . от к о ж н ы х р у б ц о в у внут­ реннего угла глазной щели, о б р а з у ю щ и х с я п о с л е о ж о г о в , р о ж и , с и б и р с к о й я з в ы и т. п . Д л я у с т р а н е н и я Е . с к о с м е т и ч е с к о й целью применяются разные операции, сводящиеся к вырезыванию к о ж н ы х лоскутов на пере­ носье (Amnion—овальный лоскут; К п а р р — ромбовидный; Graefe и A r l t — д в а полулун­ н ы х ) или и з с а м о й с к л а д к и Е . ( В и х е р к е в и ч ) . Лит.: v a n D u y s e D . , E l e m e n t s d&embryologie et de teratologic de 1&oeil ( E n c y c l o p e d i e iravicaise d&ophthalmologie, t. I I , P . , 1 9 0 4 ) . E P I C O N U S , часть спинного мозга, р а с п о ­ л о ж е н н а я между I V поясничным к о р е ш к о м и I I I к р е с т ц о в ы м . Е . соответствует н и ж н и м отделам п о я с н и ч н о г о у т о л щ е н и я ( i n t u m e s -