
* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
483 СИРИНГОМИЕЛИЯ 484 ний. Д л я характеристики спастического парапареза при С. интересно отметить, что функция сфинктеров расстраивается здесь сравнительно редко и обычно лишь в поздних стадиях б-ни. Кожные рефлексы весьма часто оказываются сохраненными. Расстройства чувствитель н о с т и чрезвычайно типичны. Весьма часты разнообразные симптомы раздражения: боли, парестезии, чувство жжения, ж а р а , которые б-ные локализуют в области затылка, спины, плечевого пояса; нередко болезненными ока зываются как-раз анестезированные участки (anaesthesia dolorosa). Почти во всех случаях встречаются объективные расстройства чув ствительности. Наиболее типична здесь т. н. сирингомиелическая диссоциация чувствитель ности (Калер, Шульце), состоящая в потере болевой и термической чувствительности при сохранении тактильной чувствительности и чувства положения конечностей. Зоны терманальгезии обычно ограничены довольно чет кими границами. Они часто располагаются в виде «куртки» или «полукуртки», «перчатки» и т. п. (рис. 3 и 4). Если амиотрофии выражены несимметрично, терманальгезия больше выра жена на той же конечности, где сильнее атрофич. процесс. Иногда наблюдаются и более дробные диссоциации, например преимущественное рас стройство болевой или только термической чувствительности. При этом остальные виды чувствительности точно так же страдают, но границы этих анестезий менее обширны, так что всегда удается найти участки с характер ной диссоциацией. В случаях с далеко за шедшими анестезия ми возможно найти не только расстрой ства тактильной чув ствительности, но и расстройства мышеч ного чувства и ви брационной чувстви тельности. Нередки дизестезии, когда на пример тактильные раздражения воспри нимаются к а к темпе ратурные и т. п. На замедление Рис. 3. П о т е р я б о л е в о й и оборот, т е м п е р а т у р н о й ч у в с т в и т е л ь болевой проводимо ности. сти встречается при С. чрезвычайно редко. Топография анесте зий отвечает в большинстве случаев либо ко решковому типу, когда границы анестезирован ных участков соответствуют границам спинальных дерматомов, либо так называемому ам путационному, или метамерному типу, когда анестезии на конечностях ограничены попе речными линиями. Иногда наблюдалась и топо графия расстройств чувствительности по типу гемианестезии. Возможны и расстройства чувствительности по Броун-Секаровскому типу, присоединяю щиеся к сирингомиелическому парапарезу, но последнее во всяком случае не относится к ча стым явлениям. Естественным следствием терманальгезии являются частые ожоги, которым подвержены эти б-ные. Б-ной легко получает такой ожог, прикасаясь напр. к горячей посу де, утюгу, горячей плите и т. п. или во время сна на печке и т. п. Поэтому характерные руб цы от ожогов являются в высшей степени ти- пичными для С. В частности они сразу за ставляют отбрасывать предположение об ис терической анальгезии. Патогенез диссоци ированной анестезии при С. легко понятен: про водники для болевой и термической чувстви тельности, вступая в спинной мозг в составе задних корешков, должны затем перейти на противоположную сторону, чтобы по противо положной стороне в составе tractus spino-tha- CVI-VII-VIIIDl Р и с . 4. Т о п о г р а ф и я р а с с т р о й с т в а т а к т и л ь н о й ч у в с т в и т е л ь н о с т и в т о м те с л у ч а е . lamicus подняться дальше в оральном направ лении; понятно, что процесс, разрушающий область задней спайки, в первую очередь дол жен поражать именно эти системы; но т. к. сирингомиелическая полость сдавливает кроме того и задний рог и задние столбы, то ясно, что и остальные виды чувствительности не остаются вполне пощаженными; боли и паре стезии объясняются вероятно теми изменения ми в оболочках, к-рые столь часто встречают ся при С. Т. о. особенности анестезий при С. должны быть поставлены в связь не с характе ром, а лишь с топографией болезненного про цесса, и поэтому в этих особенностях, как бы они ни были типичны для С , еще не заклю чается ничего патогномоничного: любой дру гой процесс со сходной локализацией (гематомиелия, центральные миелиты, интрамедулярные новообразования) может привести к раз витию точно такой же «сирингомиелической» диссоциации. Здесь же следует упомянуть, что существует редкий вариант центрального глиоматоза, когда по преимуществу поражен ными оказываются задние столбы (Оппенгейм, Аствацатуров). Это т. н. pseudotabes gliomatosa. И клин, картина здесь делается весьма сход ной с tabes dorsalis: развиваются арефлексии, атаксии и т. п. Чрезвычайно разнообразны т р о ф и ч е ские р а с с т р о й с т в а , встречающиеся при С. К наиболее легким относятся похолода ние, цианоз, гиперемия конечностей; случай ные мелкие поранения, царапины и т. п. плохо заживают. Нередки более тяжелые расстрой ства: кожа делается плотной, толстой, грубой, легко растрескивается, пальцы становятся толстыми, как бы отечными, утолщается под кожная клетчатка; кисть представляется не редко опухшей, как бы отечной («сочная кисть» Маринеско); иногда наблюдаются вазомотор ные изменения: эритромелальгия, urticaria facticia. Наблюдались расстройства пигмента ции. Иногда развиваются расстройства трофи ки ногтей, блестящая кожа. Чрезвычайно лег ко такого рода трофически измененные руки дают повод для развития упорно длящихся панарициев и флегмон, приводящих нередко