* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
481 СИРИНГОМИЕЛИЯ 482 положением» для заболевания сирингомие- цы верхней конечности и плечевого пояса. лией. Бремер произвел генеалогические иссле Здесь могут наблюдаться самые разнообразные дования как-раз в этом направлении. Sta сочетания. Нередко развивается преимуще tus dysraphicus, по Бремеру, характеризуется ственная атрофия мышц, снабженных от п. u l следующими признаками: воронкообразное naris и от medianus (мелкие мышцы кисти и сги вдавление грудины, кифосколиоз, разница в батели кисти и пальцев), в то время как мышцы, величине обеих грудных желез, resp. обоих снабженные от п. radialis (разгибатели кисти), сосков, длинные р у к и , акроцианоз, плохое еще продолжают функционировать; в таких заживление кожных повреждений, наклон случаях атрофированная кисть экстенсируется; ность к образованию искривленных пальцев, эта деформация известна в неврологической легкие диссоциированные гипестезии на ди- семиотике под не очень удачным названием стальных отделах верхних и нижних конечно «руки проповедника». В более редких случаях амиотрофия дебютирует с проксимальных отде стей, ночное недержание мочи. Эти признаки были найдены в изобилии у родственников лов верхней конечности, иногда довольно точ б-ных, страдавших С , и отчетливо прослежи но отвечая т. н. «плече-лопаточному типу». вались в качестве наследственной, повидимому На нижних конечностях атрофии мышц раз доминантной аномалии. При этом оказалось, виваются значительно реже. Процесс начи что в одних семьях преобладают одни, в дру нается обычно на одной стороне и выражен гих— другие из этих «малых признаков». Бре вначале асимметрично, в дальнейшем течении мер произвел анат. исследование спинного моз процесс однако становится симметричным. га в ряде случаев, где он находил на трупах Атрофии могут сопровождаться фибрилярными перечисленные выше морфол. признаки и мог подергиваниями, однако б. ч. не особенно ин убедиться, что в большинстве этих случаев тенсивными. Обычно налицо количественное имелась гиперплазия эпендимы, окружающей понижение электровозбудимости, настоящая центральный канал, или другие сходные ано реакция перерождения встречается лишь ред малии (гидромиелия). Эти же генеалогические ко. Очень сильна наклонность к сухожильноисследования обнаружили родство с С. мно связочно-мышечным ретракциям, значительно гих разнообразных «трофоневрозов», которым ограничивающим объем возможной пассивной придавалось раньше значение самостоятель подвижности пораженных сегментов и резко за ных форм (акроцианозы, симметрическая ган трудняющим фнкц. приспособляемость боль грена и др.). Т. о. исследования эти проли ной конечности. Атрофические параличи на вают нек-рый свет на наследственные усло растают весьма медленно и постепенно, так что вия, необходимые для возникновения С. Одна в ряде случаев б-ные успевают приспособлять ко вопрос этот не может еще считаться оконча ся к недостаточной функции тех или других тельно разрешенным ни в отношении точного мышечных групп и нередко замечают развив изучения дизрафического фенотипа ни в отно шееся расстройство лишь тогда, когда оно до шении деталей наследования этих аномалий. стигло уже значительной степени. В то время как эти дегенеративно-атрофичеСимптоматология. За исключением единич ных случаев, когда на секции находят выра ские параличи локализуются по преимуще женные сирингомиелические изменения в спин ству в области верхних конечностей, централь ном мозгу, в то время как соответствующие ные парезы (реже параличи) преимущественно прижизненные клин, симптомы полностью от выражены со стороны нижних конечностей и сутствовали или были прикрыты каким-ли характеризуют более поздний период б-ни. бо другим одновременно имевшимся заболе Именно здесь начинает постепенно нарастать ванием, громадное большинство случаев ха спастический парапарез со всеми характерны рактеризуется весьма отчетливой клин, кар ми для него явлениями: повышением мышеч тиной. Основным ядром этой клин, картины ного тонуса, появлением пат. рефлексов и т. п. является триада: параличи—диссоциирован Характерным для С. можно считать, что спа ная анестезия—расстройства трофики; в ка стические явления могут быть резко выражены честве четвертого члена этого ряда следовало и со стороны верхних конечностей, где они, бы рассматривать диспластические признаки наслаиваясь на дегенеративно-атрофический и в первую очередь кифоз или кифосколиоз, симптомокомплекс, приводят иногда к комби встречающийся больше, чем в половине всех нированным синдромам. В тяжелых случаях случаев С . — П а р а л и ч и при сирингомие- этого рода- спастические контрактуры в комби лии б. ч. захватывают плечевой пояс и верхние нации с контрактурами антагонистов могут конечности и носят характер дегенеративно- распространиться чуть не на всю мускулатуру атрофических параличей. Особенно типично туловища и конечностей. Понятно, что и со развитие атрофического паралича мелких мышц стояние рефлексов может при сирингомиелии кисти с образованием соответствующих уста сильно варьировать. Как правило сухожильные новок. Часто развивается т. н. когтистая лапа рефлексы потеряны, resp. ослаблены, на верхних (Krallenhand, main en griffе) (см. Рука, дефор конечностях, усилены на нижних; в отдельных мации руки) с экстенсией основных и флексией случаях они могут однако и на верхних ко средних и ногтевых фаланг, зависящая от атро нечностях обнаруживать усиление (если пара фии межкостных мышц с вторичной контрак личи верхних конечностей носят спастический турой сравнительно уцелевших- антагонистов характер), так же как могут угасать на нижних (m. extensor digitorum communis, т . flexor (если процесс образования полости захваты digitorum communis superficialis et profundus); вает пояснично-крестцовый отдел спинного при этом обычно западает и область m. adduc- мозга). Происхождение этих параличей и па toris pollicis, а также уплощаются мышцы резов при С. легко понятно: гЛиоматоз захва m. thenar и т . hypothenar («обезьянья лапа»). тывает двигательные клетки передних рогов, Получается весьма типическая деформация, на разрушая их или только сдавливая,—отсюда зываемая Аран-Дюшена рука (см.). Процесс не развитие дегенеративно-атрофических парали ограничивается однако мелкими мышцами ки чей, а также оказывает давление на боковые сти, а распространяется и на остальные мыш- i1 столбы—отсюда развитие спастических явлеб. м. э. т. ххх. 16