* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

479 СИРИНГОМИЕЛИЯ 480 нервной трубки. С другой стороны, несомнен­ ная наличность подчас значительных мезодермальных изменений (хронически воспали­ тельные изменения piae, сосудисто-соедини­ тельнотканные изменения) заставляла многих неврологов рассматривать весь процесс как •своеобразную форму хрон. менингомиелита. Эти противоречия привели к тому, что С. одно время стали считать искусственной сборной формой, процессом, к-рый может иметь раз­ личное происхождение; сирингомиелия пере­ стала быть «клинической единицей» (Бриссо, Дежерин, Шульце, Генель и др.). Значительную ясность в понимание патоге­ неза С. внесли исследования Бельшовского (1920), за к-рыми последовал ряд работ дру­ гих авторов (Геннеберг и Кох, Bremer и др.). Миеломалятические, миелитические, травмати­ чески-некротические и гематомиелические по­ лости и кисты необходимо строго отличать от настоящей С , с к-рой эти состояния и анато­ мически и клинически имеют лишь отдаленное •сходство; наоборот, С , или, как теперь стали иногда говорить, генуинная С , есть совершен­ но самостоятельное заболевание с единой этио­ логией; не может быть, чтобы столь одинако­ вый результат давали, к а к думали раньше, •самые разнообразные этиологические факторы. Эта единая этиология С. есть эмбриональное расстройство развития, и именно задержка образования raphe («аррафия» и «дизрафия»); при этом процессе наблюдается атипическая диференцировка спонгиобластов, в результате к-рой начинает разрастаться настоящая спонгиобластоМа; процесс т. о. весьма аналогичен тому, к-рый лежит в основе туберозного скле­ роза и неврофиброматоза. Если стенки поло­ сти покрыты иногда эпителием, это вовсе не является доказательством того, что полость развилась из центрального канала: глиозная полость очень часто может дать сообщение с центральным каналом, и тогда может наблю­ д а т ь с я прорастание эпителия из центрального канала по стенке полости. Сильное разрастание • соединительной ткани должно быть точно так же рассматриваемо как аномалия эмбриональ­ ного развития, вплоть до возможности враста­ ния мягкой мозговой оболочки в эмбриональ­ ном периоде в сирингомиелическую полость; -рудиментарным признаком этой неправильной закладки соединительной ткани является на­ ходимое в таких случаях соединительноткан­ ное septum posticum. Так как status dysraphicus дает и ряд других проявлений—г-идромиелию, простое расширение центрального ка­ нала, другие аномалии центрального канала, аномалии в строении самого спинного мозга, : spina bifida и т. д.,—то неудивительно, что какраз при С. мы столь часто встречаем перечи­ сленные расстройства развития. Такого рода точка зрения, в наст, время все более распространяющаяся, оставляет еще от­ крытыми два вопроса: во-первых, что является причиной эмбриональной задержки в образо­ вании raphe? Во-вторых, что является поводом .для того, чтобы атипические недиференцированные спонгиобласты получили тенденцию к пат. росту? Первый вопрос разрешается в наст, время в том смысле, что это есть пови­ димому процесс наследственный, обусловлен­ ный генотипически (см. ниже); второй .вопрос еще не разрешен с достаточной точностью, • однако постепенно набирается все больше дан:ных для того, чтобы принять здесь как чрез­ вычайно вероятную роль травмы в качестве толчка д л я болезненного роста аналогично тому, как это наблюдается и в отношении других новообразований. Необходимость както связать травму и С. ощущалась уже давно. Так, с этой точки зрения учитывались столь часто находимые при С. остатки мелких геморагий. Высказывалось предположение (Ми­ нор, Вестфаль и др.), что из этих мелких гематомиелий впоследствии может развиться настоя­ щая С. Однако никогда в таких случаях есте­ ственно нельзя было исключить возможности того, что сирингомиелические, resp. глиоматозные, изменения в спинном мозгу существо­ вали уже до травмы. Известно, как часто уже имеющийся сирингомиелический процесс ос­ ложняется гематомиелией (Шлезингер, Говерс, Оппенгейм, Геннеберг и Кох, Перву­ шин и др.). С другой стороны, указывалось на то, что после гематомиелии образуются обыч­ ные кисты, а не сирингомиелические полости. Шульце думал о родовой травме. Иногда ду­ мают о часто возобновляющихся мелких проф. травмах, связанных с тяжелой физ. работой.— Значительно меньше обосновано предположе­ ние об инфекции в качестве дополнительного этиологического фактора при С. Здесь думали именно о возможности восходящего неврита, благодаря к-рому токсическое инфекционное начало могло бы передаваться в центростре­ мительном направлении (аналогично тому, как это напр. имеет место при tetanus или при lyssa). Пока предположение это остается одна­ ко чистой гипотезой и к тому же мало вероят­ ной, т. к. сирингомиелический процесс как правило не сопровождается никакими вос­ палительными явлениями. Генетика С. стала привлекать к себе внима­ ние параллельно с распространявшимися воз­ зрениями на этот процесс как на аномалию эмбрионального развития. Первое время за­ болевание вообще рассматривалось как спо­ радическое. Однако в 1910 году Налбандов и в том же году Преображенский опублико­ вали наблюдения, где С. встретилась в двух поколениях. Вслед за этими сообщениями появился ряд новых наблюдений (Редлих, Карплюс, Барре и Рейс, Кино, Россолимо, Маньковский и Черни и мн. др.), касающихся нескольких случаев С. в одной и той же семье, то в одной и той же группе братьев-сестер, то у. родите лей и детей, то у родственников по боковым линиям. Многие авторы отмечали при этом значительное сходство в клинике и течении б-ни внутри той же семьи, что гово­ рит против предположения о случайных сов­ падениях. Однако громадное большинство слу­ чаев С. остается все же спорадическим, что не позволяет рассматривать это заболевание как наследственное в узком смысле этого сло­ ва. В этом же смысле говорит и известное на­ блюдение Вейца (1924) над двумя женщинами, однояйцевыми близнецами, из которых одна болела, а другая не болела С. Очевидно одно­ го только наследственного фактора еще недо­ статочно для развития прогрессирующего про­ цесса, а может быть действительно требуется какой-либо второй, паратипический фактор (напр. травма). Такая постановка вопроса есте­ ственно заставила исследователей искать в семьях сирингомиеликов уже не множествен­ ные случаи С , а мелкие признаки той дизрафической структуры, к-рая очевидно и яв­ ляется передающимся по наследству «предрас-