* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
463 НЕВРОФИБРОМАТОЗ 464 чески, что цилиарные нервы глаза так же поражаются опухолями, как и нервные элементы века. Помимо этого у больных Н. описываются врожденные или появляющие ся в раннем возрасте изменения самого глаз ного яблока, как увеличение размеров его (элефантиаз), экзофтальм, лейкомы, гидрофтальм, интеркалярные стафилемы, глау комы и пр. Отмечаются понижение остроты зрения, сужения поля зрения, дисхроманопсия, нистагм. В основе нек-рых изменений глаза иногда очевидно лежит хронич. hydro cephalus internus; имеется ряд случаев, где нарушение зрения было врожденным и без всякой видимой причины. В ряде случаев болезни Реклингаузена клиницистами отме чается атрофия зрительных нервов с соот ветствующими нарушениями зрения. Н. зачастую появляется в детском возра сте (до 10 лет), причем начало заболевания бывает трудно отметить, т. к. б-ные обычно не фиксируют на нем внимания; в большин стве случаев б-ные сообщают, что в детстве у них появлялись первые пятна или опу холи кожи, но т. к. они не давали никаких субъективных ошущений, больные не обра щали на них "внимания. В то же время необ ходимо отметить ряд случаев из литературы, в к-рых первые проявления заболевания от мечены в зрелом или пожилом возрасте.— В сборных статистиках, приводимых рядом авторов, отмечается преобладание мужского пола среди этих б-ных. Так, Адриан (Adrian) на 447 случаев б-ни Реклингаузена говорит о 289 (65%) мужчин, 158 (35%) женщин; Тихов на 300случаев имел 196 (65%) мужчин и 104 (35%) женщин; Вольф (Wolf) на 124 случая—85 (68%) мужчин и 39 (32%) жен щин.— Значительный интерес представляет собой вопрос о с е м е й н о м , или н а с л е дс т в е н н о м , п р о и с х о ж д е н и и болезни Реклингаузена. Уже у старых авторов име ются указания на множественность случаев заболевания в одной и той же семье. Так, в случае Вирхова были больны дед, отец, брат и сестра; в случае Геккера и Черни бо лели дочь, мать, дед со стороны матери, а некоторые родственники со стороны матери имели кожные опухоли; в случае Базена (Bazin) больны две сестры, отец и бабушка со стороны отца. Описаны случаи, где можно было отметить заболевания в пяти генераци ях. Одновременно имеются случаи видимого перерыва наследования, напр. описан слу чай, где больными оказались ребенок и дед его со стороны матери, мать же сама здо рова. В статистике но поводу фамильного существования болезни Реклингаузена суще ствуют следующие данные: Адриан в 20% литературных случаев отмечает явную на следственность, по Тихову, на 69 сборных случаев наследственные донные имелись в 36, т. е. в 51%; с другой стороны, неко торые авторы, как напр. Сименс (Siemens), на основании опроса и осмотра родственни ков ряда неврофиброматозных больных при ходят к выводу, что семейное наследование болезни Реклингаузена очень незначитель но. Каковы бы ни были данные отдельных авторов, ясно, что в значительной части слу чаев имеется фамильное происхождение не врофиброматоза. Д и ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з . Ти пичные случаи б-ни Реклингаузена с опу холями нервных стволов, опухолями и пиг ментными пятнами кожи вряд ли могут быть смешаны с каким-либо другим заболе ванием. В диференциальном диагнозе нуж даются лишь случаи, где не имеется налицовсех типичных проявлений заболевания. Впервую очередь диференциальный диагноз приходится проводить с б-нью Деркума и в частности с ее узловатой формой (см. Дер кума болезнь). При б-ни Деркума опухоли подкожной клетчатки имеют дольчатый ха рактер, обычно более мягкой консистенции, чем при болезни Реклингаузена (но не все гда), нет глубоко расположенных опухолей,, отсутствуют пигментные пятна (довольно по стоянный признак Н.). Необходимо еще от метить возможность смешения с общим цистицеркозом, но отсутствие при цистицеркозе кожных пятен, безболезненные и незначи тельные размеры опухолей, отсутствие при знаков физ. и психич. недоразвития и т. д . дают возможность диференцировать эти з а болевания. В особо сомнительных случаях вопрос решается биопсией.—Что касается и с х о д а п р о ц е с с а , то необходимо от метить, что значительная часть подобных б-ных доживает до глубокой старости; все же* имеются литературные данные, что подоб ные б-ные легче подвергаются разным интеркурентным заболеваниям, чаще болеют tbc,. хуже переносят операционную травму и пр. В определенном проценте случаев авторы отмечают злокачественное (саркоматозное) перерождение опухолей. Так, Гарре отмечал злокачественное перерождение в 12% слу чаев, Адриан — в 11,8%, Томсон — в 22%, и т . д . К этим цифрам необходимо отнестись с большой осторожностью, т. к. этот стати стический материал относится к тому пери оду времени, когда невриномы не были вы делены в отдельную единицу и когда оче видно часть неврином с обильным количест вом ядер относилась к неврофибромам в состоянии злокачественного перерождения. Л е ч е н и е . Каких-либо действительных способов лечения данпого заболевания кроме оперативного удаления отдельных опухо лей до сего времени неизвестно: радикаль ное оперативное лечение из-за мноясественности опухолей и зачастую глубокого поло жения их затруднительно. Предложены для лечения впрыскивания в ткань опухолей фибролизина, причем отмечался эффект в виде исчезновения опухолей и уменьшения болей; но, с другой стороны, описаны случаи неудач подобного лечения, случаи реци дивов после него, и оно конечно не предо храняет от нового появления опухолей. Сто ронники эндокринной теории происхожде ния заболевания отмечают улучшение клин, симптомов после лечения препаратами же лез внутренней секрепии: но все эти данные носят случайный характер и какого-либосистематического подтверждения не полу чили. В случаях, когда опухоль достигает значительных размеров, вызывает наруше ние функции либо по месту своей локализа ции (напр. центральная нервная система) либо в силу давления на соседние органы или ткани, когда она причиняет косметиче1