* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
461 НЕВРОФИБРОМАТОЗ 462 7 О О и т. д. Чаще всего опухоли распола О гаются на туловище, шее, голове. Конечно сти поражаются меньше, ступни и кисти— в виде исключения. Постоянным явлением при Н. служат п и г м е н т н ы е п я т н а к о ж и и реже слизистых оболочек. Пятна эти обычно ко ричневого цвета разной интенсивности (от желтого до темнокоричневого), от точечных размеров до пятен, зачастую неправильной формы, достигающих значительных разме ров. По Сольдану (Soldan) и др., пигментные пятна представляют собой начальные проя вления фиброматоза ветвей кожных нервов. Излюбленной локализацией пигментн. пя тен служат туловище, шея и лицо. По ста-, -тистике Томсона (Thomson) пятна эти имеют место в 25% всех.случаев неврофибромато за. Помимо этих коричневых пятен иногда отмечаются пятна синего цвета или реже naevi anaemici (блэдные пятна). К с и м п т о м а м в о з м о ж н ы м отно сятся часто отмечаемые у б-ных проявления ф и з . и п с и х , н е д о р а з в и т и я . Так, эти б-ные отличаются обычно матым ростом, -слабым развитием мускулатуры, поздним и недостаточным обволосением, иногда сла бостью связочного аппарата. Помимо этого в литературе отмечается ряд пороков раз вития: недостаточное развитие вторичных половых признаков, крипторхизм, асиммет рия лица, прогнатизм, врожденный стра бизм, врожденный дефект определенных от делов&мускулатуры, отделов костной систе мы, высокое стояние твердого нёба, эписпадия, иногда гипертрихоз определенных участков тела, spina bifida, полителия, син дактилия и т. п. Лицо и общий вид больных часто не соответствуют их возрасту; с одной •стороны, отмечается их общая инфантиль ность, с другой—описаны случаи, где боль ные казались значительно старше своих лет (имели старообразный вид). Уже старые ав торы отмечали у больных ряд явлений псих, порядка, к а к - т о : общую тупость, вялость, «кретинлзм», апатичность, иногда уменьше ние или отсутствие полового влечения. Дети школьного возраста учатся плохо, отстают от своих сверстников, вялы, забывчивы, у них иногда отмечается нарушение речи, за икание. Изменения психич. сферы настолько существенны, что могут служить для дифюренциальной диагностики с рядом других заболеваний. Особый интерес представляют собой и зм е н е н и я к о с т е й при Н., описанные рядом авторов. Необходимо отметить атро фические процессы в костях .ведущие к истон чению и местной остановке роста костей, к образованию дефектов (напр. описаны де фекты лобных, затылочных, височных и пр. костей); с другой стороны, отмечается утол щение и удлинение костей, -напр. конечно стей или верхней челюсти. Нередки дефор мации костей, особенно длинных трубча тых, к-рые заключаются в утолщении кор кового слоя, в периостальных наслоениях, неровностях поверхностей костей, в -образо вании экзостозов; отмечаются искривления костей, напр. саблевидное искривление большеберцозой кости (не люетическое!). Особо -часто отмечается искривление позвоночника I по типу сколиозов или кифо-сколиозов. Адриан наблюдал эти изменения в 7% всех случаев (из 447 сборных случаев в 32); в действительности, если включить сюда и нерезко выраженные степени искривления, то процент этих случаев будет значительно больший. Т а к , Энгман (Engmann) считает эти искривления даже постоянным призна ком Н . Из других изменений костей необ ходимо отметить остеопороз, гибкость ко стей, которые по своей картине напоминают остеомаляцию. Все описанные атрофические процессы в костях при Н. дали повод франц. авторам говорить о костной кахексии. От мечается значительная частота переломов таких измененных костей с последующим плохим заживлением и наклонностью к об разованию ложных суставов [см. отдель ную таблицу (ст. 455—45 0? рис. 6 и 7|. Ин тересно отметить, что изменения в костях чаще всего бывают в тех отделах организма, где одновременно имеются изменения со стороны кожи и нервных стволов. Из про чих изменений костей необходимо отметить еще асимметрию отдельных частей скелета, особенно черепа, иногда грудной клетки. Рядом авторов описываются при б-ни Рек лингаузена изменения зубов в виде совер шенного отсутствия некоторых из них, не правильного роста их (вкось, кзади) и т. п. Необходимо еще отметить опухоли перио ста, к-рые при гист. обследовании оказывают ся фибромами или невриномами и которые могут вызывать узуру или атрофические процессы в костях.—Помимо вышеописан ных явлений у б-ных Н. иногда отмечается ряд опухолей, непосредственного отношения к данному заболеванию-не имеющих, как-то: фибромы, фиброэндотелиомы мозговых обо лочек, опухоли самого вещества мозга (глио мы) и т. д. Говорить о какой-либо особой клин, картине в этих случаях не приходится, т. к. клин, явления находятся в зависимости от отношения опухоли к нервам и приле гающим органам (не говоря о явлениях псих, порядка); т. о. в каждом отдельном случае явления эти могут разниться друг от друга. В случае наличия опухоли в области цент ральной нервной системы мы будем иметь ту же клин, картину, что и при опухолях голов ного и спинного мозга. В противоположность тем формам болез ни Реклингаузена, где налицо имеются все явления, отмечаются случаи, гДе обнаружи вается лишь какой-либо один основной симп том (напр. опухоли кожи или нервных-ство лов, пигментация) совместно с псих, нару шениями или изменениями со стороны ске лета. Подобным случаям франц. авторами дано название f o r m e s f r u s t e s или in completes. Диагностика formes frustes бы вает иногда очень затруднительна; довольно часто эти формы наблюдаются в семьях, где имеются уже случаи выраженного Н. При И. рядом авторов описаны и з м е н е н и я и со стороны г л а з а . Наиболее частые изменения имеются со стороны век, на к-рых образуются мягкие опухоли (склад ки), свисающие книзу и представляющие со бой картину плексиформной невромы; исход ным пунктом этих опухолей являются нерв ные элементы века. Затем доказано анатрми-